Il danno polmonare deriva da una ripetuta iperdistensione degli alveoli e dei dotti alveolari dovuta alla ventilazione meccanica (volotrauma), elevate concentrazioni di inspirazione di O₂ e intubazione endotracheale; essa è più comune nei bambini di bassa età gestazionale. È spesso sequela di una RDS e del suo trattamento e si sviluppa con maggiore probabilità quando si verifica un enfisema polmonare interstiziale (v. più avanti).

Il passaggio da una RDS a una displasia broncopolmonare (DBP) è graduale. Negli stadi precoci di DBP, sono presenti infiammazione polmonare ed essudato. Più avanti, si verificano la rottura della parete alveolare e la cicatrizzazione. Alla rx del torace si alternano aree di enfisema con iperaereazione e aree di cicatrizzazione polmonare e atelettasia che conducono a un aspetto patologico, a bulletta di scarpa e a un aspetto cistico iperdisteso. Può anche essere presente una ipertrofia della muscolatura liscia peribronchiale e arteriolare e una metaplasia squamosa dell'epitelio bronchiale.

Sintomi, segni e complicanze

Spesso non è possibile divezzare il bambino dalla ventilazione intermittente mandatoria (IMV) o sospendere la somministrazione di O₂.

L'epitelio alveolare desquama e nell'aspirato tracheale si ritrovano i macrofagi, i neutrofili e i mediatori dell'infiammazione. Alla rx del torace può essere presente un diffuso opacamento dei campi polmonari dovuto all'accumulo di essudato. Più tardi, è presente un aspetto multicistico con molte strie grossolane e insufflazione esagerata.

Questi bambini sono a rischio, durante i primi anni, di infezioni delle basse vie respiratorie, specialmente infezioni virali; se sopraggiunge l'infezione, si può avere un rapido scompenso della funzionalità respiratoria. Se si manifestano i segni di un'infezione respiratoria o se aumenta il distress respiratorio, il bambino deve essere riospedalizzato. I bambini con DBP devono essere candidati all'immunizzazione passiva nei confronti di infezioni delle più basse vie aeree causate dal virus respiratorio sinciziale. Un anticorpo monoclonale, il palivizumab e le immunoglobuline EV specifiche per il virus respiratorio sinciziale hanno entrambi dimostrato di ridurre la frequenza di riospedalizzazioni, in caso di polmonite e bronchiolite da VRS e di ridurre il numero di giorni di ricovero in TIN e i giorni di ventilazione meccanica dovuti a questa infezione. Le immunizzazioni sono ripetute mensilmente durante la stagione di maggiore incidenza di infezioni da VRS.

Prevenzione e terapia

Poiché la DBP è causata, almeno in parte, dall'uso del ventilatore, è importante divezzare i bambini fino ai più bassi parametri ventilatori tollerati e al più presto sospendere completamente la IMV (v. sopra Uso della ventilazione meccanica) In un bambino con RDS che non può essere divezzato dal ventilatore nel tempo previsto, bisogna sospettare e trattare tempestivamente le possibili patologie sottostanti, come p. es., il dotto arterioso pervio, polmoniti da germi ospedalieri. Il trattamento precoce con aminofillina, come stimolante del centro del respiro, può aiutare a divezzare i neonati pretermine dalla IMV.

Studi recenti hanno dimostrato che l'uso precoce di desametasone aiuta i bambini di peso alla nascita molto basso con RDS a essere portati a parametri ventilatori più bassi, a tollerare più precocemente l'estubazione e ad avere un rischio inferiore di sviluppare una DBP. In ogni studio è stato utilizzato un differente regime terapeutico, ma devono essere utilizzate la più bassa dose efficace e la minore durata possibile di trattamento, poiché il desametasone impedisce temporaneamente, nei neonati prematuri, l'accrescimento. Il desametasone può anche determinare altre complicanze, come sepsi batteriche o fungine, ipertrofia miocardica reversibile e, raramente, sanguinamento o perforazione intestinale. Il trattamento con desametasone dei bambini con DBP stabilizzata spesso favorisce il divezzamento dal ventilatore e una più precoce estubazione. Il suo meccanismo d'azione non è conosciuto, ma probabilmente è importante la prevenzione della flogosi.

In un bambino con DBP in stadio avanzato può essere necessario per settimane o mesi un supporto ventilatorio e/o un supplemento di O₂. Bisogna ridurre ai livelli tollerati la pressione di ventilazione e la Fi_O2, evitando però che il bambino diventi ipossiemico. L'ossigenazione arteriosa può essere monitorata con un pulsiossimetro e deve essere mantenuta a una saturazione uguale o superiore all'88-90%.

In questi bambini cronici, che spesso hanno un aumentato fabbisogno calorico in rapporto all'aumentato lavoro respiratorio, è essenziale per la guarigione polmonare e lo sviluppo, garantire una nutrizione ottimale. Se vengono somministrati liquidi in eccesso possono svilupparsi congestione polmonare e edema. L'apporto giornaliero di liquidi può dover essere ridotto a circa 120 ml/ kg/die; questo comporta che il contenuto nutrizionale dell'alimentazione sia aumentato.

A causa della tendenza a sviluppare congestione ed edema polmonare, si fa a volte ricorso alla terapia diuretica a lungo termine che consiste, a volte, nell'associazione di clorotiazide al dosaggio di 10-20 mg/kg/die e spironolattone al dosaggio di 1-2 mg/kg/die, entrambi somministrati PO bid. La furosemide (1 mg/kg EV o IM o 2 mg/kg PO) può essere usata da 1 volta/die a tid, per brevi periodi, poiché un uso prolungato determina ipercalciuria con conseguente osteoporosi, fratture e calcolosi renale. Durante la terapia duiretica bisogna sempre monitorare l'equilibrio idroelettrolitico.

Quando compare un'acidosi respiratoria compensata, a causa di una malattia polmonare cronica, la Pa_CO2 deve poter aumentare, durante il divezzamento dal ventilatore, oltre i valori normali finche il pH rimane > 7,25 e il bambino non sviluppa un grave distress respiratorio.

Una volta divezzato dal respiratore, il neonato può aver bisogno per settimane-mesi di un'integrazione di O₂. L'O₂ può essere somministrato mediante naso-cannula riducendone gradualmente la percentuale o il flusso. Nei bambini che sopravvivono, il distress respiratorio si risolve gradualmente, sebbene possa persistere per diversi anni una ridotta compliance polmonare e un'aumentata resistenza delle vie aeree.